家族性巨颌症的临床影像分析
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石利强 孟庆江 王艳清 史庆辉
【摘要】目的探讨家族性巨颌症的临床影像学特征。方法对6例巨颌症患者的临床资料、X线征象、组织学特征进行回顾性分析并随访。结果临床表现为广泛性、无痛性和对称性的下颌骨膨隆。组织学上可见典型的多核巨细胞及嗜伊红血管套,部分病变活跃区可见明显的核分裂象,病变相对静止区可见疏松纤维组织和骨组织。X线表现为多房囊性阴影。3例术前诊断明确,5例采用保守手术治疗。结论根据患者的家族史、临床表现、X线征象及组织病理学特点进行诊断,应与巨细胞肉芽肿及骨巨细胞瘤相鉴别。由于该病青春期后有自愈性,较轻的患者无需手术,较严重患者保守手术治疗效果理想。
【关键词】 颌骨增大症 巨细胞 放射摄影术
【分类号】R816.98
家族性巨颌症(cherubism,CH)又称家族性骨纤维异常增殖症,是一种较少见的颌骨多囊性疾病,以颌骨对称性、无痛性增大为主要特征[1],首先由Jones于1933年报道。下颌发病多见,也可上、下颌同时受累,病变区可见大量纤维组织替代正常骨组织,导致骨组织缺损。巨颌症的临床表现各异,
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摘要 目的 探讨家族性巨颌症的临床影像学特征。方法 对6例巨颌症患者的临床资料、x线征象、组织学特征进行回顾性分析并随访。结果 临床表现为广泛性、无痛性和对称性的下颌骨膨隆。组织学上可见典型的多核巨细胞及嗜伊红血管套，部分病变活跃区可见明显的核分裂象，病变相对静止区可见疏松纤维组织和骨组织。X线表现为多房囊性阴影。3例术前诊断明确，5例采用保守手术治疗。结论 根据患者的家族史、临床表现、X线征象及组织病理学特点进行诊断，应与巨细胞肉芽肿及骨巨细胞瘤相鉴别。由于该病青春期后有自愈性，较轻的患者无需手术，较严重患者保守手术治疗效果理想。
关键词 颌骨增大症；巨细胞；放射摄影术
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