结果

    一、一般情况

    22例均<6岁，年龄为2个月～5岁。临床症状以呕吐、行走不稳为主。所有患儿发病至诊断时间均超过半个月。22例中有19例原发部位为颅内，1例累及肾脏、3例累及脊髓；3例原发部位为脊髓。22例中12例发生并发症，以梗阻性脑积水为主，见表1。

    三、病理检查结果

    1巨检结果

    22例手术切除的组织均为灰白或灰红碎组织，均无包膜，大小08 cm×08 cm×01 cm～125 cm×11 cm×11 cm，质地中等，切面灰白，灶性淡黄。

    2镜检结果

    22例手术切除组织镜检均可见典型的横纹肌样细胞，其中9例(401%)有不同程度的坏死，见图1G。10例(455%)组织形态多样，表现为肿瘤细胞弥漫成片排列，从状血管增生，可见梭形细胞及透明细胞区域，亦可见腺样结构、菊形团及假菊形团形成，见图1H。12例(545%)组织形态单一，表现为肿瘤细胞弥漫成片分布，部分围绕血管排列，肿瘤细胞形态大小较一致，肿瘤细胞边界清楚，核圆形，可见核仁，部分偏位，胞浆红染 ......